Буллезная болезнь легких характеризуется развитием булл в паренхиме легких. Булла — это постоянное, заполненное воздухом пространство в паренхиме легкого размером не менее 1 см с тонкой или плохо выраженной стенкой; он окаймлен только остатками альвеолярных перегородок и / или плевры. Буллы следует отличать от других заполненных воздухом пространств в легких: буллы обычно наблюдаются при ХОБЛ, но иногда бывают в нормальной паренхиме легких и не всегда связаны с обструкцией воздушного потока.
Буллы обычно со временем увеличиваются в размерах, но скорость и степень роста сильно различаются. Если пузыри вырастают достаточно большими, они могут ограничивать расширение паренхимы соседнего легкого и в тяжелых случаях могут вызвать явный ателектаз соседних сегментов легкого. При отсутствии симптомов буллы не обязательно требуют лечения за рубежом, однако пациентам с тяжелыми нарушениями, несмотря на агрессивную медикаментозную терапию, в израильском центре торакальной хирургии рекомендуется буллэктомия.
По классификации буллезное заболевание легких можно разделить на несколько основных категорий в зависимости от состояния окружающей паренхимы легких: при буллезной эмфиземе относится буллы образуются в эмфизематозной паренхиме легких в результате слияния очагов эмфиземы, что происходит из-за прогрессирующей потери альвеолярных прикреплений. Буллы внутри нормальных легких часто бывают единичными и окружены морфологически нормальной легочной тканью. Эта категория встречается гораздо реже, чем буллезная эмфизема.
Буллы также бывают на поздней стадии фиброза легких, такой как поздняя стадия саркоидоза или пневмокониоза. Эпидемиология буллезной болезни легких во многом повторяет эпидемиологию ХОБЛ. Больные, как правило, старше 45 лет и в большинстве случаев буллезное заболевание легких вызвано длительным курением.
Диагностика буллезной болезни легких
Буллезное заболевание легких обычно диагностируется на рентгене или КТ грудной клетки. Общий анализ крови может исключить анемию как фактор, способствующий одышке, а у серьезно пораженных пациентов может иногда выявить полицитемию, связанную с гипоксемией.
Пульсоксиметрия с упражнениями покажет, каким пациентам требуется дополнительный кислород. Генетическое тестирование может быть рекомендовано пациентам, заболевшим в молодом возрасте и с характерными физическими особенностями наследственных заболеваний соединительной ткани, такими как синдром Марфана или Элерса-Данлоса. КТ позволяет подробно видеть количество, размер и расположение булл.
Множественные, маленькие, круглые, четко разграниченные буллы в паренхиме легких, особенно при отсутствии окружающей эмфиземы, должны вызывать подозрение на кистозное заболевание легких (например, гистиоцитоз из клеток Лангерганса, лимфангиолейомиоматоз). Толстостенные буллы в паренхиме легких или наличие жидкости и воздуха в полости указывают на кавитирующие инфекции или злокачественную опухоль с центральным некрозом.
Функциональное исследование легких имеет решающее значение для определения курса лечения и оценки вероятности пользы от такого хирургического вмешательства, как буллэктомия. Спирометрия определяет наличие или отсутствие обструкции дыхательных путей и отражает ее степень.
Тем пациентам, кому нужна буллэктомия или операция по уменьшению объема легких, при оценке легочной артериальной гипертензии могут назначить сердечные тесты, такие как эхокардиография, стресс-тестирование и катетеризация сердца. Кроме того, может потребоваться тестирование на сопутствующую ишемическую болезнь сердца. Эти состояния могут быть противопоказаниями к буллэктомии или операции по уменьшению объема легких.
Как лечат буллезную болезнь легких в Израиле
При наличии обструкции дыхательных путей лечение буллезной болезни легких в Израиле такое же, как и при ХОБЛ: отказ от курения и изменение образа жизни обязательно. Как правило назначается фармакотерапия с использованием бронходилататоров короткого и длительного действия, ингаляционных кортикостероидов или противовоспалительных средств по мере необходимости.
Эндобронхиальные клапаны могут быть использованы для уменьшения бронхоскопического объема легких и лечения симптоматических гигантских булл. Буллэктомия — классический хирургический метод лечения изолированных булл, который улучшает функцию легких и симптоматику. Буллэктомия функционально похожа на операцию по уменьшению объема легких. Однако буллэктомия и операция по уменьшению объема легких — это разные хирургические процедуры с разными показаниями.
Удаление буллы в легких. Буллэктомия
Буллэктомию за рубежом рекомендуют пациентам с тяжелой одышкой, у которых неадекватный ответ на агрессивную медикаментозную терапию. Иногда буллэктомия выполняется для снижения риска рецидива у пациентов со спонтанным вторичным пневмотораксом. Буллэктомия может быть рассмотрена для любого пациента с буллой, занимающей более 30% пораженного гемиторакса.
Буллэктомия в Израиле успешно выполняется с использованием нескольких хирургических подходов: срединная стернотомия обеспечивает доступ к обоим легким через один разрез, может быть сделана торакотомия или видеоассистированная торакоскопия VATS. Выбор хирургического торакального подхода основан на индивидуальных факторах пациента. Стоимость операции зависит от ее типа и объема. Примерные цены можно узнать через международный отдел нашего центра.