Тетрада Фалло представляет собой комбинацию четырех пороков сердца, которые присутствуют при рождении. Эти дефекты влияют на структуру сердца, вызывают отток крови с низким содержанием кислорода от сердца к остальным частям тела. Младенцы и дети с тетрадой Фалло обычно имеют кожу синего оттенка, потому что их кровь не содержит достаточно кислорода. Тетрада Фалло часто диагностируется в младенчестве, вскоре после рождения, хотя иногда не выявляется до зрелого возраста.
Всем детям с тетрадой Фалло требуется реконструктивная кардиохирургическая операция. Симптомы тетрады Фалло могут включать: голубоватый цвет кожи, вызванный низким уровнем кислорода в крови (цианоз), одышка и учащенное дыхание, особенно во время приема пищи или физических упражнений, легкая утомляемость во время игры или упражнений, раздражительность, шумы в сердце, обморок.
Иногда у детей с тетрадой Фалло кожа, ногти и губы внезапно становятся темно-синие после плача, кормления или возбуждения. Эти явления вызываются быстрым падением количества кислорода в крови и чаще всего встречаются у младенцев в возрасте от 2 до 4 месяцев. Малыши или дети старшего возраста могут инстинктивно приседать при одышке, что увеличивает приток крови к легким.
Тетрада Фалло включает четыре порока сердца:
- Сужение легочного клапана (стеноз легочного клапана). Сужение клапана, отделяющего нижнюю правую камеру сердца (правый желудочек) от главного кровеносного сосуда, ведущего к легким (легочная артерия), снижает приток крови к легким. Сужение может также повлиять на мышцу под легочным клапаном. Иногда легочный клапан не формируется должным образом (атрезия легочной артерии).
- Отверстие между нижними камерами сердца (дефект межжелудочковой перегородки). Дефект межжелудочковой перегородки — это отверстие в стенке (перегородке), разделяющее две нижние камеры сердца (левый и правый желудочки). Отверстие заставляет бедную кислородом кровь в правом желудочке смешиваться с богатой кислородом кровью в левом желудочке. Это вызывает неэффективный кровоток и снижает поступление в организм богатой кислородом крови. Порок со временем ослабляет сердце.
- Сдвиг или смещение основной артерии тела (аорты). Обычно аорта ответвляется от левого желудочка. При тетраде Фалло аорта находится в неправильном положении. Она смещена вправо и находится прямо над отверстием в стенке сердца (дефект межжелудочковой перегородки). В результате аорта получает смесь богатой кислородом и бедной кислородом крови как из правого, так и из левого желудочка.
- Утолщение правой нижней камеры сердца (гипертрофия мышечной стенки правого желудочка). Со временем это может привести к ослаблению сердца и, в конечном итоге, к его остановке. У некоторых детей или взрослых с тетрадой Фалло могут быть другие пороки сердца, такие как отверстие между верхними камерами сердца (дефект межпредсердной перегородки), правая дуга аорты или проблемы с коронарными артериями.
Возможным осложнением тетрады Фалло является инфекционный эндокардит внутренней оболочки сердца или сердечного клапана, вызванная бактериальной инфекцией. Чтобы предотвратить инфекцию, детский кардиолог может рекомендовать перед определенными стоматологическими процедурами прием антибиотиков.
Без лечения тетрады Фалло в Израиле у детей со временем развиваются серьезные осложнения, которые могут привести к инвалидности и смерти. Большинство младенцев и взрослых после операции тетрады Фалло в Израиле чувствуют себя хорошо, а долгосрочные осложнения являются обычным явлением после операции в Москве или Санкт Петербурге. Осложнения могут включать:
- Утечка из легочного клапана (хроническая легочная регургитация), при которой кровь просачивается через клапан обратно в насосную камеру (правый желудочек)
- Утечка из трехстворчатого клапана
- Отверстия в стенке между желудочками (дефекты межжелудочковой перегородки).
- Увеличенный правый желудочек или левый желудочек, который не работает должным образом
- Нерегулярное сердцебиение (аритмия)
- Ишемическая болезнь сердца
- Увеличение восходящей аорты (расширение корня аорты)
- Внезапная смерть от остановки сердца
Очень важно наблюдаться у израильского кардиолога, кардиохирурга, знающего как правильно лечить и оперировать врожденные пороки сердца.
Диагностика тетрады Фалло в Израиле
Обычно тетралогия Фалло диагностируется вскоре после рождения ребенка: его кожа может стать синей. Детский кардиолог может услышать ненормальный свистящий шум в сердце при прослушивании стетоскопом. Обследование включает:
- Измерение уровня кислорода (пульсоксиметрия). Небольшой датчик, помещенный на палец руки или ноги, измеряет количество кислорода в крови.
- Эхокардиограмма может показать структуру, расположение и функцию сердечной стенки, камер сердца, сердечных и легочных клапанов и аорты.
- Электрокардиограмма регистрирует электрическую активность сердца при каждом его сокращении и помогает определить, увеличены ли камеры сердца и есть ли аритмия.
- Рентген грудной клетки может показать структуру сердца и легких. Распространенным признаком тетралогии Фалло на рентгеновском снимке является сердце в форме сапога, потому что правый желудочек увеличен.
- Катетеризация сердца дает оценку структуры сердца и позволяет оптимально планировать хирургическую операцию. Во время катетеризации кардиохирург может измерить давление и уровень кислорода в камерах сердца и кровеносных сосудах.
Диагностика тетрады Фалло за рубежом может стоить около $4,700-8,300 а по времени обследование может занять около 5-8 рабочих дней.
Как лечат тетраду Фалло в Израиле
Тетрада Фалло за рубежом лечится с помощью кардиохирургической операции. Без нее ребенок не может нормально расти и развиваться. Тип и объем операции на сердце в Израиле наши кардиохирурги определяют в зависимости от состояния ребенка и нюансов заболевания. Некоторым детям перед операцией может потребоваться медикаментозная терапия. Для исправления пороков при тетраде Фалло чаще всего делают операцию на открытом сердце.
Операция на открытом сердце обычно проводится в течение первого года после рождения и включает в себя несколько кардиохирургических реконструкций: делается исправление дефекта межжелудочковой перегородки позволяет закрыть отверстие между нижними камерами сердца (желудочками), проводится восстановление или замена суженного легочного клапана увеличивает приток крови к легким. Иногда перед реконструктивной операцией на сердце младенцам необходимо сделать обходной анастомоз (шунтирование) между большой артерией, ответвляющейся от аорты, и легочной артерией. Затем во время реконструкции шунт удаляется.
Показатели долгосрочной выживаемости детей, перенесших операцию тетрады Фалло в Израиле очень высокие. После операции тетрады Фалло в Москве или Санкт Петербурге кровоток в легких может быть ограничен и часто требуются дополнительные операции за рубежом. У взрослых пациентов с восстановленной тетрадой Фалло в России часто наблюдается регургитация легочного клапана, что требует его замены. Кроме этого бывает аритмия, при которой делается абляция или ставят кардиостимулятор.
Чтобы избежать осложнений и добиться наилучшего результата лечения тетрады Фалло, лучше делать операцию в Израиле. Примерная стоимость операции тетрады Фалло за рубежом, в зависимости от типа и объема, может составить около $37,000-45,000.