Лечение вено-окклюзионной болезни печени в Израиле почти всегда позволяет добиться хорошего прогноза и избавиться от синдрома синусоидальной обструкции. Веноокклюзионная болезнь печени также известна как синдром синусоидальной обструкции — состояние, возникающее в результате окклюзии печеночных венул. Токсическое повреждение синусоиды печени вызывает отслоение эндотелиальных клеток, которые эмболизируются в печеночные венулы и вызывают их фиброз. Это приводит к застою в печени (аналогично синдрому Бадда-Киари) и постсинусоидальной портальной гипертензии.
Клинически веноокклюзионная болезнь печени (синдром синусоидальной обструкции) представлена гепатомегалией, асцитом, нарушением функции печени, аномалии воротной вены, портальная венозная пульсация, гепатофугальный портальный венозный кровоток, повышенный резистивный индекс печеночной артерии (> 0,8), потеря трехфазного печеночного венозного кровотока, утолщение стенки желчного пузыря (> 6-8 мм)
Причинами веноокклюзионной болезни печени (синдрома синусоидальной обструкции) могут быть пересадка костного мозга, химиотерапия с применением оксалиплатина, пирролизидиновые алкалоиды. МРТ с гепатоцит-специфическим контрастным веществом показывают диффузный гипоинтенсивный ретикулярный паттерн на постконтрастной гепатобилиарной фазе с задержкой Т1 как очень специфический признак для диагностики.
Печеночная веноокклюзионная болезнь или веноокклюзионная болезнь с иммунодефицитом — это состояние, при котором некоторые из мелких вен в печени закупорены. Это осложнение высокодозной химиотерапии, проводимой перед трансплантацией костного мозга (BMT), и отмечается увеличением веса из-за задержки жидкости, увеличения размеров печени и повышения уровня билирубина в крови.
Название синдром синусоидальной обструкции является предпочтительным, если веноокклюзионная болезнь печени с иммунодефицитом возникает в результате химиотерапии или трансплантации костного мозга. Помимо этого синдром синусоидальной обструкции может также возникать в результате мутаций в гене, кодирующем белок под названием SP110.
Диагностика синдрома синусоидальной обструкции
Допплерография печени обычно используется для подтверждения диагноза. Результаты ультразвукового исследования печени включают повышенную фазу портальных вен с возможным развитием реверса портального потока. Печень обычно увеличена, но сохранена нормальная эхогенность. Биопсия печени необходима для постановки окончательного диагноза.
Как лечат веноокклюзионную болезнь печени в Израиле
Лечение синдрома синусоидальной обструкции за рубежом обычно включает устранение боли, диуретики, антикоагуляция, вазодилататоры и поддерживающую терапию, как правило в условиях госпитализации в стационаре. Тяжелые формы веноокклюзионной болезни печени в Израиле лечат препаратом Дефителио Дефибротид, доза которого и схема приёма расчитывается лечащим врачом в соответствии с массой тела пациента.
Когда заболевание возникает в результате пересадки костного мозга по месту жительства и присутствует полиорганная недостаточность, риск смерти превышает 80%. При умеренном течении болезни есть риск смерти приблизительно 10-20%. Чтобы минимизировать риски и спасти жизнь, лучше как можно быстрее ехать на лечение за границей.
Стоимость лечения веноокклюзионной болезни печени в Израиле расчитывается для каждого пациента индивидуально в зависимости от его состояния, веса тела и длительности госпитализации. Предварительную оценку бюджета можно обсудить на консультации с экспертом международного отдела.