Гистиоцитоз представляет собой группу редких заболеваний, в которых участвуют клетки Лангерганса, играющие важную роль в работе иммунной системы. Гистиоцитоз часто ведет себя как рак, поэтому его лечат врачи-онкологи. Гистиоцитоз — это общее название группы синдромов, характеризующихся аномальным увеличением количества определенных иммунных клеток, называемых гистиоцитами. К ним относятся моноциты, макрофаги и дендритные клетки.
Гистиоцит — это нормальная иммунная клетка, которая находится во многих частях тела, особенно в костном мозге, кровотоке, коже, печени, легких, лимфоузлах и селезенке. При гистиоцитозе гистиоциты перемещаются в ткани, где они обычно не находятся и вызывают их повреждение. Эти пролиферирующие иммунные клетки могут образовывать опухоли, поражая различные органы и части тела.
У детей гистиоцитоз обычно поражает кости в одном или нескольких местах. Часто поражается череп. Дети старше пяти лет обычно страдают единственной системной болезнью с поражением только костей. Маленькие дети, особенно младенцы, чаще страдают мультисистемной формой заболевания. В большинстве случаев гистиоцитоз поражает детей в возрасте от года до 15 лет, хотя гистиоцитоз из клеток Лангерганса может развиться у людей любого возраста. Пик заболеваемости приходится на детей в возрасте от 5 до 10 лет. Считается, что гистиоцитоз ежегодно поражает примерно одного-двух человек из 200000.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — наиболее распространенная форма болезни, возникающая в результате перепроизводства организмом незрелых гистиоцитов. Чрезмерное производство и накопление этих клеток приводит к повреждению органов. Известно, что болезнь на самом деле возникает не от клетки Лангерганса, а от миелоидной дендритной клетки.
Клетки Лангерганса находятся в основном в коже, хотя они также присутствуют в легких, костном мозге, лимфатических узлах и других областях. Чаще всего гистиоцитоз поражает: кости 77%, кожа 39%, лимфоузлы 19%, печень 16%, селезенка 13%, слизистая оболочка полости рта 13%, легкие 10% процентов, центральная нервная система 6%. В прошлом гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) также был известен как эозинофильная гранулема, гистиоцитоз X или болезнь Абта-Леттерера-Сиве.
Симптомы гистиоцитоза клеток Лангерганса (ГКЛ) зависят от места поражения:
- Гистиоцитоз костей может вызывать боль, часто в очень конкретной области, где болезнь разрушает кость. Наиболее часто поражаются кости черепа, челюсти (особенно нижней, ребер, таза и позвонков и др.
- Гистиоцитоз кожи часто проявляется в виде одиночных или множественных небольших красных бугорков, но кожная сыпь также может быть плоской, зудящей и шелушащейся, как при экземе или псориазе. У некоторых пациентов появляются язвы во рту.
- Гистиоцитоз лимфатических узлов обычно обнаруживается на рентгене или при ощущении безболезненных резиновых шишек на шее, под мышками или в паху.
- Гистиоцитоз печени или селезенки обычно не вызывает симптомов, но обнаруживается с помощью анализа крови или сканирования.
- Гистиоцитоз легких особенно часто встречается у курильщиков и может вызвать хронический кашель или одышку.
- Гистиоцитоз центральной нервной системы (ЦНС) чаще всего поражает гипофиз, а еще бывает несахарный диабет. В редких случаях у пациентов с поражением ЦНС может развиться нейродегенеративный синдром, которое вызывает потерю памяти, проблемы с речью и равновесием.
Кроме вышеуказанных форм гистиоцитоза бывает Болезнь Эрдгейма-Честера, гистиоцитарная саркома, Болезнь Розаи-Дорфмана, ювенильная ксантогранулема.
Диагностика гистиоцитоза в Израиле
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, болезнь Эрдхейма-Честера и гистиоцитарная саркома могут быть диагностированы на основании биопсии. Генетический анализ показывает наличие или отсутствие генетических мутаций в генах BRAF, ARAF, MAP2K1 и PIK3CA. МРТ, КТ или ПЭТ позволяет обнаружить литические поражения в органах и тканях.
Делаются анализы крови и мочи. При необходимости выполняются дополнительные диагностические исследования и консультации врачей. Примерная стоимость обследования — $4,700-8,300. По времени диагностика может занять 4-7 рабочих дней.
Как лечат гистиоцитоз в Израиле
Лечение гистиоцитоза за рубежом очень индивидуализировано. В отличие от большинства видов рака, гистиоцитарные нарушения не имеют стадии. Вместо этого израильские гематологи и онкологи определяют, какие органы и ткани поражены и насколько. Гистиоцитоз клеток Лангерганса в легких можно вылечить курсом преднизона в дополнение к ингаляционным препаратам, которые используются при астме или эмфиземе. если это не помогает, требуется химиотерапия.
Выбор подходящей химиотерапии зависит от локализации гистиоцитарных очагов и общего состояния здоровья пациента. Одиночные очаги гистиоцитоза клеток Лангерганса в Израиле часто можно удалить хирургически или лечить инъекциями стероидов в пораженный участок. Иногда требуется лучевая радиотерапия.
Болезнь Эрдхейма-Честера лечат интерфероном один или три раза в неделю под пристальным наблюдением медперсонала и онколога. Если обнаружена мутация в гене BRAF, могут назначаться препараты, которые ингибируют эту мутацию. Иногда также используется химиотерапия.
При лечении гистиоцитарной саркомы предпочтительны хирургическое удаление и лучевая терапия. Если операция и / или лучевая терапия невозможны, или если болезнь возвращается после этих процедур, химиотерапия, как правило, является следующим шагом.