Билиарная атрезия желчевыводящих путей — это редкое заболевание (приблизительно у 1 из 15 000 детей), при котором желчные пути (протоки, по которым желчь из печени попадает в пищеварительный тракт) блокируются при рождении или вскоре после него. Точная причина этого неизвестна, и ее обнаружение находится в центре многих исследований. Блокировка вызывает повторное давление в печени и образование рубцов, которые могут в конечном итоге перерасти в цирроз печени и печеночную недостаточность, если блокировка не будет должным образом прооперирована.
Дети, страдающие билиарной атрезией желчевыводящих путей обычно выглядят здоровыми при рождении. У них могут развиться желтуха и беспокойство. Одним из важных признаков является бледный или белый кал (так как фекальный зелено-коричневый цвет исходит от желчи), и может быть темная моча. Билиарная атрезия желчевыводящих путей — это прогрессирующее идиопатическое некровоспалительное заболевание, которое вначале поражает альвеолярный тракт и вызывает холестаз в неонатальном периоде, а затем прогрессирует в желчные протоки. Без операции Касаи в Израиле болезнь за два года заканчивается летальным исходом.
Если заболевание диагностируется в течение первых 2 месяцев жизни, операция Касаи (гепатопортоцентростомия) позволяет восстановить нормальный отток желчи в кишечник. Несмотря на успешную хирургическую операцию, воспаление внутри желчевыводящих путей иногда продолжается и прогрессирует до билиарного фиброза и цирроза печени. В результате некоторые пациенты нуждаются в пересадке печени, половина из них в первые 2 года жизни.
Диагноз билиарной атрезии желчевыводящих путей за рубежом ставится на основе таких исследований как: анализы крови, УЗИ, биопсия печени и специальная эндоскопия. Интраоперационная холангиография делается когда существует подозрение на закупорку желчных путей в соответствии с предыдущими тестами. Если результаты обследования свидетельствуют о билиарной атрезии желчевыводящих путей, то для соответствующей коррекции проводится операция Касаи.
Основное лечение билиарной атрезии желчевыводящих путей в Израиле хирургическое: операция по Касаи: лапароскопическая портоэнтеростомия или гепатопортоцентростомия, в ходе которой пищеварительный тракт соединяется с кишечником таким образом, чтобы обеспечить надлежащий отток желчи и пищеварительной жидкости в кишечник. Процесс повреждения печени будет остановлен, но, тем не менее, со временем наблюдается медленное развитие рубцов в печеночной ткани вплоть до состояния цирроза.
Операции по Касаи в Израиле и билиарная атрезия
Наиболее важными прогностическими факторами после операции по Касаи за рубежом является возраст ребенка. Для детей старше 100 дней прогноз не очень хороший. Приемлемый возраст для хирургического лечения билиарной атрезии желчевыводящих путей в Израиле составляет 40-60 дней. У детей старше 100 дней процент выживаемости без пересадки печени уменьшается до 60%.
Опыт билиарного хирурга очень важен для успеха операции по Касаи. Когда израильская клиника проводит более 5 операций Касаи в год, шансы восстановить нормальный дренаж желчных путей в 4 раза больше, чем в больнице по месту жительства, где в лучшем случае выполняется одна операцию в год. В послеоперационном периоде антибиотики и стероиды предназначены для профилактики холангита. Рецидивы холангита, которые обычно возникают в первый год после операции по Касаи, усугубляют заболевание печени.
Внутривенная профилактическая антибактериальная терапия проводится в течение 2-3 месяцев после операции. Лечение урсодезоксихолевой кислотой, которая оказывает желчегонное, цитопротективное и модулирующее действие, регулярно назначается для улучшения оттока желчи и предотвращения образования рубцов на печени. Долгосрочное лечение и наблюдение имеют первостепенное значение для улучшения качества жизни, раннего выявления ухудшения состояния пациента.
Пересадка печени на первом году жизни иногда необходима, когда операция Касаи не обеспечивает нормальный дренаж желчи. Факторы риска для трансплантации печени в течение 2 лет после операции по Касаи в Израиле: длительная предоперационная желтуха, использование неонатальной фототерапии, диаметр желчных протоков менее 200 мкм во время операции и невозможность добиться желчного дренажа. С улучшением хирургической техники и посттрансплантационной помощи процент выживших детей с билиарной атрезией желчевыводящих путей после трансплантации печени за рубежом составляет приблизительно 80%.
По мнению экспертов операция по Касаи в Израиле, несомненно, улучшает выживаемость детей с билиарной атрезией желчевыводящих путей и является основным инструментом этих пациентов, хотя в последующем больные должны регулярно обследоваться для выявления развития цирроза и необходимости пересадки печени за границей.