Синдром Ямагучи, или апикальная гипертрофическая кардиомиопатия (ApHCM), является необструктивным подтипом гипертрофической кардиомиопатии, который преимущественно поражает верхушку левого желудочка. Иногда из-за характера симтоматики, которая имитирует острый коронарный синдром, а также сомнений некоторых врачей, диагноз ApHCM часто пропускается или откладывается.
Есть случаи, когда у молодых пациентов боль в груди и одышка. Их сердечный статус может быть в норме, а электрокардиограмма показывать гигантские отрицательные зубцы. Таких больных начинают лечить от нестабильной стенокардии, но после ряда диагностических процедур, включая коронарную ангиограмму и вентрикулограмму, выявляется характерная «лопаточная» конфигурация над левым желудочком, что соответствует диагнозу синдрома Ямагучи или апикальной гипертрофической кардиомиопатии.
После изучения истории болезни, для подтверждения диагноза синдрома Ямагучи и выбора наиболее эффективного лечения гипертрофической кардиомиопатии апикального типа, необходимо обследование в нашем центре кардиохирургии, которое может включать: консультации кардиолога и кардиохирурга 12 канальная электрокардиограмма, ЭхоКГ, ритмокардиография, рентген органов грудной клетки, холтеровский мониторинг, поликардиография. зондирование отделов сердца, МРТ и ПЭТ сердца, вентрикулография, коронарография.
При необходимости возможны дополнительные диагностические исследования и консультации специалистов. Примерная стоимость предоперационной диагностики около $3,800 — 5,400. Продолжительность 4-6 рабочих дней.
Как лечат апикальную кардиомиопатию Ямагучи в Израиле
По результатам обследования в центре кардиологии и кардиохирургии Tel Aviv CLINIC могут быть рекомендованы следующие варианты лечения апикальной гипертрофической кардиомиопатии, синдрома Ямагучи:
Медикаментозная терапия ß-адреноблокаторами (метопролол, бисопролол, бетаксолол) или верапамила в объёме персонализированого протокола дозировки в амбулаторном режиме. Цена консервативного лечения зависит от стоимости назначенных препаратов ($3,000-5,000). По времени лечение может занять около 3-4 недель с дальнейшим продолжением по месту жительства…
С учётом симптоматики или недостаточной эффективности медикаментозной терапии, не исключено, что может быть предложен один из вариантов операции на сердце — кардиохирургической коррекции (операция Морроу септальная миоэктомия, пластика или протезирование митрального клапана, имплантация кардиовертера- дефибриллятора, бивентрикулярная стимуляция…
Для лечения апикальной гипертрофической кардиомиопатии синдрома Ямагучи в Израиле также могут быть рекомендованы такие кардиохирургические процедуры как:
- Резекция удаление гипертрофированной части выходного тракта левого желудочка и уменьшения эффекта Venturi производитсямиосептэктомия по Морроу.
- Plication (пликация): уменьшение площади передней створки митрального клапана, уменьшение систолического движения передней створки митрального клапана и изменению линии коаптации створок производится горизонтальная или вертикальная пликация передней створки по методу Макинтош или Кули;
- Release (высвобождение): изменение потоков в полости левого желудочка, уменьшение систолического движения передней створки митрального клапана и изменение линии коаптации створок митрального клапана мобилизация и частичная резекция папиллярных мышц
Примерная стоимость септальной миоэктомии и других вариантов кардиохирургии, в зависимости от типа и объёма, может составить около $28,000-33,000 включая до 5 дней постоперационной госпитализации и 12 дней амбулаторного наблюдения после выписки из стационара