Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), синдром Мошковица — это редкое заболевание крови, характеризующееся свертыванием мелких кровеносных сосудов (тромбозами), что приводит к низкому количеству тромбоцитов. Чтобы поставить точный диагноз, врач должен признать сходство между ТТП и гемолитически-уремическим синдромом (ГУС). В дополнение к ГУС, дифференциальный диагноз также включает иммунную тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП) и диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС), два заболевания с очень разными режимами терапии.
Дифференциальная диагностика иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) и диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром). Вторичная ТТП связана с использованием определенных лекарств, включая химиотерапевтические препараты, такие как Гемцитабин, Митомицин, и антиагреганты, такие как Клопидогрел и Тиклопидин. Если подозревается вторичная ТТП, прием химиопрепаратов следует прекратить.
Признаки и симптомы тромбоцитопенической пурпуры
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), болезнь Мошковица может влиять на любую систему органов, но клинические проявления вызывают поражение периферической крови, центральной нервной системы и почек. Пациенты с ТТП обычно сообщают об остром или подостром появлении симптомов, связанных с неврологической дисфункцией, анемией или тромбоцитопенией. Неврологические проявления включают изменение психического статуса, судороги, гемиплегию, парестезии, нарушения зрения и афазию. Усталость может сопровождать анемию
Диагностика ТТП болезни Мошковица
Лабораторные исследования по подозрению на тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП) болезнь Мошковица включают анализы крови CBC, количество тромбоцитов, исследования коагуляции, уровни креатинина BUN и сывороточного билирубинп и лактатдегидрогеназы.
Точная этиология ТТП неизвестна. Большинство спорадических случаев заболевания, по-видимому, связаны с серьезным дефицитом активности протеазы ADAMTS13 из-за влияния аутоантител. Измерение уровня активности протеазы ADAMTS13 также может помочь в диагностике.
Как лечится тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) в Израиле
Врачи обычно лечат ТЭС, пытаясь вернуть процесс свертывания крови в норму. Обычное лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП), синдрома Мошковица за рубежом заключается в том, чтобы внутривенно вводить плазму крови. Плазма содержит важные факторы свертывания крови. Переливание плазмы крови оправдано наличием микроангиопатической гемолитической анемии (шистоциты в крови, повышенный уровень ЛДГ и гипербилирубинемия) и тромбоцитопении в отсутствие других очевидных причин. Эта процедура занимает около двух часов.
Независимо от того, унаследовал ли пациент тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру ТТП или приобрел, ему, вероятно, потребуется лечение каждый день, пока его состояние не улучшится. Каплацизумаб (Cablivi), нацеленный на фактор фон Виллебранда (vWF), назначается для лечения приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуры в сочетании с плазмообменом и иммуносупрессивной терапией.
Такой подход сокращает время до ответа на количество тромбоцитов, а также уменьшает риск летальных исходов, рецидивов или основных тромбоэмболических событий. Кортикостероиды могут также использоваться при рефрактерной форме синдрома Мошковица, а Ритуксимаб, хотя и не одобрен для использования при ТТП, все чаще рекомендуется для применения в рефрактерных случаях.
Ритуксимаб нормализует ADAMTS13 и вызывает длительную ремиссию у более чем 90% пациентов с рецидивирующим или рефрактерным TTП синдрома Мошковица. По результатам клинических исследований применение низких доз ритуксимаба в сочетании с плазмообменом и стероидами в первой линии значительно улучшают показатели ремиссии при лечении приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуры в Израиле. У некоторых пациентов иногда возникает необходимость хирургического удаления селезенки.
Примерная стоимость лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) болезни Мошковица в Израиле может составить около $37,000-45,000 в зависимости от длительности госпитализации и интенсивности терапии, а также назначенных препаратов.