Элапраза Elaprase Идурсульфаза Idursulfase назначается для долгосрочного лечения пациентов с синдромом Хантера (Мукополисахаридоз II типа, MPS II). У пациентов с синдромом Хантера были мутации в гене IDS, который кодирует идуронат-2-сульфатазу (I2S), фермент, необходимый для расщепления мукополисахаридов (гликозаминогликанов (GAG)). Без фермента I2S GAG накапливаются в клетках, тканях и органах пациентов MPS II, что приводит к различным симптомам, связанным с синдромом Хантера.
Элапраза Elaprase Идурсульфаза Idursulfase производится по технологии рекомбинантной ДНК. Эта форма ферментной заместительной терапии (ERT) значительно улучшает многие соматические признаки и симптомы синдрома Хантера. Лекарство представляет собой очищенную форму лизосомального фермента iduronate-2-sulfatase и обеспечивает нужный профиль гликозилирования человека. Препарат действует как замена недостающего естественного фермента у пациентов с синдромом Хантера.
Синдром Хантера (или мукополисахаридоз II типа, MPS II) представляет собой редкое Х-связанное рецессивное заболевание, при котором есть мутация в гене I2S, приводящая к дефициту фермента iduronate-2-sulfatase (I2S). Из-за этого гликоаминогликаны накапливаются почти во всех клетках и тканях организма, влияя на функции разных органов с проявлением широкого спектра симптомов, связанных с синдромом Хантера.
Формы синдрома Хантера имеют ненейропатический и нейропатический характер. Не смотря на то, что биохимическая активность гена I2S может быть одинаковой в обеих формах, точный диагноз пациента классифицируется на основе неврологического статуса, времени появления симптомов и ожидаемой продолжительности жизни.
Как Элапраза лечит синдром Хантера
Из-за прогрессирующей природы синдрома Хантера пациенты с тяжелыми соматическими симптомами и нейропатический фенотип, которые не лечатся, обычно умирают во втором десятилетии жизни. Хотя большая часть синдрома пациента с синдромом Хантера фокусируется на лечении симптомов, специфических для болезни лечение также доступно в форме заместительной терапии ферментом I2S (ERT) — Элапраза Идурсульфаза.
Элапраза имеет предупреждение из-за риска реакций гиперчувствительности. Побочными реакциями, которые наблюдались у некоторых пациентов, являются респираторный дистресс, гипотония, гипоксия, судороги и ангиодистрофия. Из-за потенциала этих реакций при лечении синдрома Хантера необходимо обеспечить надлежащую медицинскую поддержку.
При возникновении серьезных реакций, последующие дозы контролируются снижением скорости введения лекарства и использованием кортикостероидов и / или антигистаминов до или во время инфузий. У некоторых пациентов во время инфузии наблюдаются головная боль, кожные реакции, лихорадка и гипертония. При дальнейшем использовании препарата частота и острота этих реакций со временем уменьшается.
По инструкции, рекомендуемая доза Elaprase составляет 0,5 мг / кг, вводимая внутривенным вливанием один раз в неделю. Elaprase поставляется в виде концентрированного раствора (2 мг / мл) в 3-мл флаконе, не содержит консервантов и должен быть разбавлен в 100 мл 0,9% хлорида натрия до введения. Скорость инфузии не должна быть меньше 100 мл / час или превышать 8 часов.
Где купить Elaprase Идурсульфаза
В интернете часто предлагают: продам Элапраза продам Elaprase, продам Идурсульфаза… и лекарство стоит дешевле, чем в аптеке. Объявлений: продам Элапраза для лечения синдрома Хантера стоит остерегаться, так как откуда препарат не известно, а поддельные не лечат, а стоят тоже дорого.
Купить Элапраза Elaprase Идурсульфаза Idursulfase для лечения синдрома Хантера можно в России: Москве или Санкт Петербурге, но есть большой риск получить подделку. Лучше купить лекарство в израильской аптеке через наш международный отдел. У нас есть 100% гарантия, что препарат настоящий и оригинальный.
Цена Элапраза Elaprase Идурсульфаза Idursulfase за 1 флакон составляет около $4,250. При самовывозе лекарства в нашем аэропорту можно получить возврат Tax-Free до 12-15% от стоимости препарата.