Склеродермия — это группа редких заболеваний, которые связаны с уплотнением, стягиванием кожи и соединительных тканей. Склеродермия поражает женщин чаще, чем мужчин, и чаще всего возникает в возрасте от 30 до 50 лет. Хотя от склеродермии нет лекарства, различные методы лечения могут облегчить симптомы и улучшить качество жизни. Есть много разных типов склеродермии. У некоторых людей склеродермия поражает только кожу, но у многих больных склеродермия имеет системный характер и повреждает кровеносные сосуды, внутренние органы и пищеварительный тракт. Симптомы склеродермии различаются в зависимости от формы заболевания
Почти каждый пациент, у кого есть склеродермия, испытывает уплотнение и стягивание участков кожи. Пятна могут иметь различную форму и покрывать широкие участки кожи на туловище и конечностях. Одним из самых ранних признаков системной склеродермии является болезнь Рейно, при которой мелкие кровеносные сосуды в пальцах рук и ног сжимаются в ответ на низкие температуры или эмоциональный стресс. Когда это происходит, пальцы рук или ног могут посинеть, болеть или онеметь.
Склеродермия может вызывать множественное поражение органов пищеварительного тракта. Если поражен пищевод, у пациента может возникнуть изжога или затрудненное глотание. Если поражен кишечник, у больного могут возникнуть судороги, вздутие живота, диарея или запор. У некоторых людей со склеродермией также могут быть проблемы с усвоением питательных веществ, если их кишечные мышцы не перемещают пищу через кишечник должным образом. Склеродермия может в разной степени негативно влиять на работу сердца, легких или почек. Эти проблемы, если их не лечить, могут стать опасными для жизни.
Причиной склеродермии является перепроизводство и накопление коллагена в тканях организма. Коллаген — это волокнистый белок, из которого состоят соединительные ткани нашего тела, включая кожу. Врачи точно не знают, что вызывает аномальное производство коллагена, но скорее всего, склеродермия вызвана сочетанием факторов, включая проблемы с иммунной системой, генетику и триггеры окружающей среды. Склеродермией может заболеть любой человек, но у женщин это случается гораздо чаще, чем у мужчин.
Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием. Это означает, что это происходит отчасти потому, что иммунная система организма начинает атаковать соединительные ткани. В 15-20% случаев у человека со склеродермией также наблюдаются симптомы другого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит, волчанка или синдром Шегрена.
Осложнения склеродермии:
- Кончики пальцев: разновидность болезни Рейно, которая возникает при системной склеродермии, может быть настолько серьезной, что ограниченный кровоток необратимо повреждает ткани на кончиках пальцев, вызывая язвы. В некоторых случаях ткань на кончиках пальцев может отмереть и потребовать ампутации.
- Легкие: рубцевание легочной ткани может привести к снижению функции легких, что может повлиять на способность дышать и переносимость физической нагрузки. Кроме этого может развиться высокое кровяное давление в артериях легких.
- Когда склеродермия поражает почки, у больного может развиться повышенное кровяное давление и повышенный уровень белка в моче. Более серьезные последствия почечных осложнений могут включать почечный криз, который включает внезапное повышение артериального давления и быструю почечную недостаточность.
- Рубцевание сердечной ткани увеличивает риск аномального сердцебиения и сердечной недостаточности, а также может вызвать перикардит. Склеродермия также может повышать давление на правую часть сердца и вызывать его износ.
Проблемы с пищеварением, связанные со склеродермией, могут привести к изжоге и затрудненному глотанию. Это также может вызвать приступы судорог, вздутие живота, запор или диарею. У мужчин со склеродермией может наблюдаться эректильная дисфункция.
Диагностика склеродермии в Израиле
Поскольку склеродермия имеет множество форм и поражает различные органы, иногда ее бывает сложно диагностировать. После тщательного медицинского осмотра делается расширенный анализ крови, чтобы проверить уровень определенных антител, вырабатываемых иммунной системой. Делается анализ биопсии фрагмента пораженной кожи.
Обследование также включает КТ, МРТ визуализацию пищеварительной системы, сердца или легких чтобы определить, насколько болезнь затронула эти органы. При необходимости возможны дополнительные диагностические тесты и консультации специалистов: дерматолога, кардиолога, пульмонолога, нефролога и др. Обследование может стоить около $4,700-6,300 а по времени занять 5-7 рабочих дней.
Как лечат склеродермию в Израиле
В некоторых случаях кожные проблемы, связанные со склеродермией, проходят сами по себе в течение двух-пяти лет. Тип склеродермии, поражающей внутренние органы, обычно со временем ухудшается и болезнь прогрессирует. Некоторые лекарства помогают контролировать симптомы склеродермии и предотвратить осложнения. Например: стероидные кремы или таблетки могут помочь уменьшить отек и боль в суставах, расслабить жесткую кожу и замедлить развитие новых кожных поражений.
Лекарства от кровяного давления помогают предотвратить проблемы с легкими и почками, а также могут помочь в лечении болезни Рейно. Лекарства, подавляющие иммунную систему, помогают уменьшить симптомы заболевания. Таблетки, снижающие кислотность желудка, помогают от изжоги. Антибиотики и лекарства, которые помогают продвигать пищу через кишечник, помогают уменьшить вздутие живота, диарею и запор. Прививки от гриппа и пневмонии помогают защитить легкие, поврежденные склеродермией.
Хорошо помогает физиотерапия. Если язвы на пальцах, вызванные тяжелой болезнью Рейно, прогрессируют до такой степени, что ткань кончиков пальцев начинает отмирать, может потребоваться их хирургическая ампутация. Людям, у которых возникли серьезные проблемы с легкими, может потребоваться трансплантацию легких. Стоимость лечения склеродермии за рубежом определяется для каждого больного индивидуально в зависимости от формы и тяжести заболевания.