Зокинви Лонафарниб Zokinvy Lonafarnib назначается для снижения риска смертности при синдроме прогерии Хатчинсона-Гилфорда — препарат представляет собой хорошо изученный ингибитор фарнезилтрансферазы, фермент, участвующий в модификации белков посредством процесса, называемого пренилированием. Лекарство блокирует фарнезилирование аберрантного белка прогерина и обычно хорошо переносится. На сегодняшний день наиболее частыми нежелательными явлениями являются диарея и тошнота. Побочные эффекты Зокинви Лонафарниб можно контролировать с помощью профилактического лечения противодиарейными и противорвотными средствами.
Прогерия, также известна как синдром прогерии Хатчинсона-Гилфорда, является крайне редким и смертельным генетическим заболеванием ускоренного старения у детей. Прогерия вызывается точечной мутацией в гене LMNA, кодирующем белок ламина А, в результате чего образуется фарнезилированный аберрантный белок прогерин. Белок ламина А является частью структурного каркаса, который удерживает ядро вместе. По мнению экспертов, прогерин может сделать клеточное ядро нестабильным, что приводит к процессу преждевременного старению организма: прогерии.
У нелеченных детей с прогерией ожидаемая продолжительность жизни составляет около 14 лет. Синдром Хатчинсона Гилфорда проявляется такими явлениями как: задержка роста, склеродермическая кожа, глобальная липодистрофия, алопеция, контрактура суставов, дисплазия скелета, глобальный ускоренный атеросклероз с сердечно-сосудистой недостаточностью и изнурительные инсульты.
Прогероидные ламинопатии — это ускоренное старение организма, вызванное из-за мутаций в генах ламина A и / или ZMPSTE24, дающих фарнезилированные белки, отличные от прогерина. Хотя эти генетические мутации не продуцируют прогерин, они приводят к проявлениям болезни с фенотипами, которые частично совпадают с фенотипами прогерии, но отличаются от них. Зокинви Лонафарниб: первое лекарство от прогерии, продлевающее детям жизнь. При тестировании препарата дети, принимавшие Zokinvy Lonafarnib, жили значительно дольше.
Инструкция Зокинви Лонафарниб и дозировка
При лечении синдрома прогерии Хатчинсона Гилфорда или прогероидной ламинопатии начальная рекомендуемая доза Zokinvy Lonafarnib составляет 115 мг / м2 перорально два раза в день с утренним и вечерним приемом пищи. Через 4 месяца дозу можно увеличить до 150 мг / м2 перорально 2 раза в сутки. Если пациенты, принимающие 150 мг / м2 два раза в день, испытывают повторяющиеся эпизоды рвоты и / или диареи, приводящие к обезвоживанию или потере веса, нужно уменьшить дозу до начальной дозы 115 мг / м2 два раза в сутки.
Зокинви Лонафарниб противопоказан с умеренными и сильными ингибиторами или индукторами CYP3A. При необходимости одновременного приема Zokinvy Lonafarnib со слабым ингибитором CYP3A нужно уменьшить дозу до начального уровня или продолжите прием начальной дозы (115 мг / м2 два раза в сутки).
В интернете есть много объявлений: продам Зокинви, продам Venclexta, продам Zokinvy… Как правило это рекламируют люди, которые продают Лонафарниб дешевле, чем это стоит в аптеке. Предложений продам Lonafarnib недорого по низкой цене стоит остерегаться, так как происхождение лекарства от синдрома прогерии Хатчинсона Гилфорда не известно, а поддельные ламинопатии не лечат, а стоят тоже дорого.
Цена Зокинви Лонафарниб Zokinvy Lonafarnib за упаковку 30 капсул по 50 или 75 мг — $23,000. Препарат от прогерии Хатчинсона Гилфорда наверное можно купить в Москве, Санкт Петербурге и других городах России, но есть высокий риск попасть на подделку. Лучше заказать и купить лекарство в израильской аптеке через наш международный отдел.